神经源性肺水肿指患者并无原发心、肺、肾疾病，而是由各种中枢神经系统疾病所致的颅内压增高引发急性肺水肿，故又称为中枢性肺水肿。中枢神经系统损伤后颅内压急剧升高，脑血流量减少，造成下丘脑功能紊乱，引起交感神经系统兴奋，释放大量儿茶酚胺，使周围血管强烈收缩，血流阻力加大，大量血液由阻力较高的体循环转至阻力较低的肺循环，引起肺静脉高压，肺毛细血管压随之升高，液体由血管渗入至肺间质和肺泡内，形成急性肺水肿。小儿NPE可见于开放性和闭合性颅脑损伤、蛛网膜下腔出血、大脑出血、脑炎、癫痫持续状态、颈脊髓损伤等颅内压增高疾病及麻醉剂氯胺酮中毒等。小儿手足口病合并脑干脑炎时易导致NPE，是中枢神经系统感染引起小儿NPE最常见的原因。NPE多发生在手足口病起病的2～4d，多在重症中枢神经系统和交感神经亢进发生后数分钟或数小时急剧出现。当患儿出现精神差、易惊、肢体无力、呕吐、持续高热、白细胞增高及年龄3岁，应高度警惕NPE的发生。
一、诊断
NPE的发生是以交感神经亢进或合并左心功能不全、肺部液体增多(肺水肿)为前提，发生前或发生时患儿往往具备以下特征：
1.存在神经系统表现：早期呕吐、嗜睡与烦躁不安、肌阵挛抽动等，进一步发展可出现意识障碍(木僵、谵妄、呆滞、昏睡、昏迷)、抽搐、急性弛缓性瘫痪（肢体麻痹）、非自主性眼球动作(眼球往上看、眼球固定偏向一侧、眼球乱转、眼球震颤、斗鸡眼)、瞳孔改变、神经失调、脑神经功能异常。肌无力可能提示病毒已入侵脑干或脊索的皮质脊髓束，一旦扩散或上行，将入侵髓质的网状结构，从而导致肺水肿。
2.交感神经亢进表现：面色苍白、体温正常时心率亦显著增快、血压增高(尤其舒张压增高)、四肢厥冷、末梢发绀、高热(散热障碍及下丘脑体温调节异常)、神情紧张、肢体颤抖等。可合并存在由于交感神经亢进伴发的血糖升高、白细胞升高等。
3.早期肺水肿表现：心率增快、血压升高、呼吸急促；病情迅速进展，出现皮肤苍白、湿冷，濒死感，发绀，咯粉红色泡沫痰或血痰，肺部听诊可闻及湿性罗音或痰鸣音。胸片早期无异常发现或仅有双肺纹理增粗、模糊。随病情进展出现急性呼吸困难和进行性低氧血症。紫绀，三凹征，口鼻溢出大量白色或粉红色泡沫痰，双肺弥漫性细湿罗音，胸片出现蝴蝶状阴影、大片渗出性阴影。
二、治疗
1.第一阶段为病毒血症，对症治疗。
2.第二阶段累及中枢神经系统，采取降颅压，严格限制液体，应用IVIG（1.0g/kg.d×2天或2.0g/kg.d×1天）等措施；严密监测有创血压、血氧饱和度、血糖，昏迷评分，一旦有高或低血压，呼吸急促或暂停、高血糖、颅内压升高等应入ICU监护。出现颅高压危象时按颅高压危象处理，详见“颅高压危象的处理”一节。严格控制液体，降低容量负荷，并限制液体的总量和速度。对于血压正常的重症患儿，可计算24h平均输液量，总量50～60ml/kg(脱水剂不计算入内)，严格控制速度2--2.5ml/(kg?h)。如果出现休克，按生理盐水10--20ml/(kg?次)，或3％氯化钠3-4ml/(kg?次)进行休克液体复苏。不能纠正者可采用羟乙基淀粉等胶体输注。
3.第三阶段并发肺水肿，应采取以下治疗措施：
(1)首先应清除气道内分泌物，保持气道通畅，高流量吸氧，及时气管插管或气管切开，早期采用呼吸机辅助通气。气管插管高PEEP机械通气后气道液体减少，则不需要反复吸痰，1--2次／d即可，因反复开放吸痰不利于高PEEP的稳定，有条件可采用密闭式吸痰。出现气促的患儿可先给予鼻导管、面罩等氧疗，但由于NPE进展迅速，建议尽早插管更为安全。
(2)机械通气策略：初期采用控制模式(PCV或PRVC)，建议参数为：呼吸频率为年龄频率加5-10次，潮气量为6～8ml/kg，吸呼比为l：1(等比通气)，初始PEEP可根据肺水肿程度设置6～20cmH2O，建议间质性肺水肿者6-12cmH2O，肺泡水肿1/2全肺时10-14cmH2O，1/2-3/4全肺时14-16cmH2O，全肺水肿可设为16-20cmH2O。由于肺水肿好转需要一段时间，高PEEP初期肺水肿仍可能加重，治疗好转一般需12-36h，故机械通气模式及PEEP水平不要太快改变和撤离，有效后仍需要12-24h后再降阶梯较为合适。机械通气和高PEEP时，床头应抬高30-45°；同时采用镇静镇痛药物(咪唑安定、右美托咪定、异丙酚和芬太尼等)保持患儿安静，高PEEP时尽量抑制自主呼吸以实现PEEP的稳定。
(3)快速交替应用甘露醇和速尿以降低颅内压：根据颅高压危重程度选择一般颅高压时的处理措施或颅高压危象时的处理措施。
(4)合理应用糖皮质激素：大剂量甲强冲击或者中小剂量甲强治疗。多倾向于中小剂量，也可甲强冲击10～20mg/kg·d，连续2～3d后，减量使用，共3～7d。
(5)选择性应用抑制交感神经过度兴奋药物及血管活性剂，如多巴酚丁胺、硝普钠、米力农、酚妥拉明等；利多卡因能明显抑制颅脑损伤后交感神经过度兴奋引起的血流动力学急剧变化，并能阻止心血管功能受损和NPE的发展，提高血流量而改善脑缺血、缺氧状态。
(6)防治肺部感染。
(7)控制体温，减少氧耗，保护脑细胞：积极降温有利于降低代谢、减慢心率。尽快使体温降至正常，可通过物理降温或化学降温等，如高温不退，可采用降温毯或亚低温技术。
(8)应用胰岛素控制高血糖：血糖11.1mmol/L时可使用胰岛素0.03-0.10U/(kg·h)。可考虑应用小剂量肝素钠5～l0U/kg/次，每4-6h1次静脉推注，或持续泵入。
(9)连续血液净化：通过持续血液净化的超滤技术和透析技术可减少液体容量，采用连续血液滤过可清除炎症因子，提高心血管功能，有条件可以开展。
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