摘要
动眼神经麻痹（ONP）是一种重要且常见的临床诊断。它的主要特点是复视和眼睑下垂。它的病因是多种多样和复杂的。据报道有许多不同的原因可引起ONP，如糖尿病，动脉瘤，肿瘤，痛性眼肌麻痹，垂体病变，海绵窦病变，中枢神经系统感染和蛛网膜下腔出血等。患者需要接受多次检查才能明确诊断。在这篇文章中，我们总结了单侧ONP的病因，并讨论了它们相关临床特征，发病机制，诊断标准，治疗方案和预后。
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痛性眼肌麻痹
发生率
痛性眼肌麻痹综合征的特点是眶周或半颅疼痛合并第三，第四，或第六脑神经麻痹。三叉神经的眼支和上颌支受累也有报道。有几种病因可导致该病，例如感染，炎症，创伤，肉芽肿，蝶窦粘液囊肿，动静脉畸形和DM。Tolosa-Hunt综合征（THS）是一种可治愈的PO的原因。张等人（）分析了77例非创伤性PO患者的临床资料并报道THS是最常见的病因（46例）。
临床表现
PO的临床特征包括疼痛和复视与一个或多个颅神经麻痹。化脓，眼球胀大，泪腺注射和肿胀也可以被察觉。
发病
PO可能发生在任何年龄。虽然确切原因不是很明确，它通常被认为是一种非特异性的炎症，在海绵窦或上颌的隔膜和壁上眼眶裂。在紧密的结缔组织中，成纤维细胞增殖和浸润，浆细胞和淋巴细胞可以压缩穿透细胞累及颅神经。研究表明病灶存在肉芽肿沉积物，上皮样细胞，巨细胞，很少坏死。以前的尸体解剖和活组织检查的病变报告表明海绵窦有大量的淋巴细胞，浆细胞和由肉芽肿组成的成纤维细胞。
鉴别诊断
PO的鉴别诊断变化很大，包括血管原因（如瘘管，动脉瘤和夹层），肿瘤（如脑膜瘤，淋巴瘤或转移瘤），感染（如鼻窦炎，梅毒和真菌感染），炎性病变（如韦格纳肉芽肿，巨细胞动脉炎和系统性红斑狼疮），和其他各种疾病，如创伤，眼科（OM）和小血管疾病。OM是指复发性炎症性或脱髓鞘性颅骨神经病变，炎症延伸到颅骨神经。
诊断
虽然MR轨道静脉造影和活组织检查是推荐调查，诊断很大程度上是基于排除PO的其他可能原因。除了神经影像学和脑脊液分析外，还有对血液进行全面检查，包括C-反应蛋白和血清红细胞沉降率（ESR），甲状腺功能检查，还建议进行肝功能检查和胸部X光检查，建立PO的诊断和或排除其他原因。CT扫描可以显示海绵窦区域的扩大，而MR扫描可能显示海绵窦或上眶裂区域内的炎症变化。近一半患者的海绵窦MR有异常变化。
治疗
皮质类固醇是PO的主要治疗方法，但是目前没有关于剂量的具体指导。每次都进行一到两个月的MR扫描随访，但症状改善通常先于神经成像改变。THS患者对类固醇反应特别好，它也是其中一种特征。对类固醇的反应迟钝时就需对该诊断的正确性再行商榷。其他免疫抑制药物如甲氨蝶呤，环孢菌素，硫唑嘌呤可用作二线治疗，尤其是患者想要避免长期使用类固醇的副作用时。一些研究还报告了有皮质类固醇使用禁忌症或药物依赖的患者可使用放射治疗。
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垂体瘤
头颈部区域良性和恶性肿瘤均可导致颅神经麻痹。垂体瘤通过直接压迫可以表现出颅神经功能障碍或副肿瘤反应。
临床表现
垂体病变患者的颅神经麻痹可以急性或亚急性起病，单侧或双侧，单个或多个，伴或不伴疼痛。14-30％的垂体瘤导致眼神经麻痹，动眼神经受累是最常见的。垂体卒中，这是继发于梗塞或出血并与之相关的垂体瘤，往往与视野缺陷和ONP有关。在这种情况下，ONP表现为上睑下垂，瞳孔扩大和眼球运动受限的特征。
发病
鞍区肿瘤常增大压迫视神经，以及海绵窦周边神经，包括动眼神经，滑车神经，外展神经和三叉神经的第一分支神经。眼外麻痹可能暗示脑垂体肿瘤侵犯了海绵窦，这种情况经常发生于疾病的晚期阶段。垂体血肿或肿块可能导致垂体压力增加和颅神经对压力敏感程度的变化。
诊断
鉴别诊断包括细菌性脑膜炎，SAH，脑干梗塞，CST，炎症和肉芽肿和畸形病变。腰椎穿刺随后的CSF分析可以帮助排除细菌性脑膜炎和SAH。CT扫描不仅可以排除SAH，还可以排除80％的脑垂体肿块及其出血成分。MR扫描是选择的调查。它可以显示垂体肿块，在T2加权图像（T2WI）上具有高信号。它也可以显示垂体肿瘤内的出血、含铁血黄素沉积物，也有助于评估两者和旧的肿瘤内出血。活组织检查和免疫组化分析可以证实垂体瘤的类型。
治疗
保守治疗包括补充电解质和皮质类固醇。最近报道有动眼神经受累的患者手术治疗后有较好的效果。虽然关于手术时机至今仍有争论，然而，不同的报告报告了不同的结果，对于恶化的患者，建议进行早期手术。立体定向放射外科也是一种很好的治疗方式，特别是在垂体腺瘤中。它既有效又方便。外部放射治疗（EBR）是垂体瘤患者另一种治疗方式，特别是当完全切除肿瘤不能通过手术实现。
预后
一般而言，手术治疗的患者预后好。成功完整的肿瘤切除术据报道在48-66％左右。在6-10％的患者中，术后发生复发和出血等并发症。病人应该五年内每三到六个月进行一次MR扫描。
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外伤
发生率
一项基于人口的研究报道，创伤占ONP病例的12％。ONP可以通过直接或间接头部创伤发生。然而，创伤性脑损伤很少导致孤立的ONP。Solomons等报道1.2％的孤立性ONP为创伤所致。
临床表现
由创伤引起的动眼神经麻痹通常和第四和第六颅神经麻痹相关。头部外伤导致ONP的必要性足以导致其他颅内损伤，如颅骨骨折，硬膜下血肿，硬膜外血肿和SAH。患者也可能出现意识丧失、昏迷。
发病
动眼神经损伤分为四种类型：神经拉伸，神经撕脱，神经横断和神经性出血。创伤可以在从脑干出口处传向根部。然而，ONP可能是由在中脑核和眼睛周围的眼外肌之间的任何一点神经损伤引起的。动眼神经特别容易受韧带损伤影响。另一项研究表明，轻微创伤可以引起脑干和脑干之间的幕上结构的运动，可以拉伸神经和导致远端束状损伤，并导致ONP。一些与创伤有关的非机械原因，如血液供应的近端紊乱和在生化环境中变化，也可以导致ONP。
诊断
头部创伤后的动眼神经麻痹通常继发于血肿扩张的压迫。ONP的所有可能原因应该通过临床检查和神经系统检查一一排除。头部CT扫描是通常的初步调查，因为它可用于评估出血和任何可能的头骨骨折。MR扫描可以更好地展示中脑和神经病变。正常的MR扫描会暗示病变可能位于蛛网膜下腔。还应该进行血管造影以排除任何血管异常，如动脉瘤。磁敏感加权成像（SWI）可能是有益的，可检测由创伤引起的微出血，由于其对血液降解产物即铁和含铁血黄素的极端敏感性。关于SWI，能更好呈现含铁血黄素的沉积，并具有更好的分辨率，比起T2WI。增强的梯度回波T2星加权血管造影（ESWAN）是类似SWI的序列，结合了独特的基于3DT2的多回波，采用特殊的重建算法进行采集。它通常有几个回声，在不同的TE时间读出，然后将它们组合成加权平均值，进行编译，各种组织的磁性特征随着T2对比度变化而变化。最近的一项研究透露，ESWAN可以更好地反映各种脑出血性病变。
治疗和预后
皮质类固醇可以帮助患者恢复由创伤引起的ONP功能。其他治疗方案包括棱镜疗法，斜视手术和注射亚麻毒素进入外直肌。该预后取决于对眼球运动神经的损害程度。自然恢复可能需要6-12个月。
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海绵窦病变
海绵窦病变常导致颅神经麻痹。动眼神经是最常受累的神经。在我们的研究中，有6例ONP是由海绵窦病变所致。他们的平均年龄是44岁，男女比例为1：2。海绵窦病变包括CST，海绵窦瘘，和海绵状血管瘤。
海绵窦血栓形成
发病率
CST是一种相对少见的疾病，由涉及海绵窦的感染引起的。CST有显着的死亡率和发病率，抗生素的选择显着增加了疾病负担。它的成人死亡率约为30％。30多岁的成年人更常受影响。而且，有报道称女性更易得该病。
临床表现
CST患者可表现为各种症状。根据一项研究，约50％患者以颅神经麻痹作为初始表现。颅神经麻痹是常见的，且不仅限于动眼神经。其他颅骨神经，如三叉神经和滑车神经受累也有报道。眼部表现可包括复视，结膜水肿，眼睑肿胀和突眼。嗜睡，头痛和发烧是占所有病例的三分之一。
原因
CST通常有预先存在的疾病，如细菌性脑膜炎，中耳炎，牙齿感染，鼻窦炎，昆虫叮咬和面部感染。其他非感染疾病是创伤，脱水，妊娠，以及口服避孕药的使用。细菌和真菌感染都与之有关。最常见的细菌是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）。
发病
海绵窦，在头骨的基部的成对的鼻窦，有着丰富的血管连接，这使它们易于捕获细菌和其他微生物。这些微生物负责诱发血栓形成。动眼神经，滑车神经，以及三叉神经的上部两个分支沿着海绵窦行进，CST可以对他们产生压迫作用从而产生临床症状。
诊断
诊断通常基于神经影像学结果。CT和MR扫描在CST检测中非常重要。增强CT扫描可能显示海绵窦缺损及扩张。MR研究通常是CT结果的补充。MR扫描可以更好地显示软组织和血管结构。
治疗
抗生素已显着减少CST患者的死亡率。常见的抗生素经验性治疗中使用的是第三代头孢，万古霉素和甲硝唑。一些研究报道说抗凝剂可以降低死亡率。Southwick等研究表明皮质类固醇可能在减少CST患者的颅神经功能障碍有帮助。与此同时，应确定感染源，并相应地进行治疗以防止复发的风险。尽管抗生素的发展，CST仍然存在
30％的死亡率和显着的发病率。早期及时识别，明智地使用抗生素，并消除感染源是治疗的关键。
海绵状血管瘤
发病率
海绵状血管瘤，是良性血管瘤，占所有血管畸形的10-20％。海绵状血管瘤主要是偶发和遗传。
临床表现
海绵状血管瘤导致颅神经麻痹并不常见。视神经是最常见的受累颅神经。由海绵状血管瘤引起ONP的案例很少。患者最初可能出现出血事件和眼球麻痹，后来可以进展完成ONP。其他临床特征可能包括出血，癫痫发作，头痛，记忆障碍，视力障碍和假性脑膜炎。孕妇的症状可能很严重。有些患者可能仍无症状。
发病
通常海绵状血管瘤仅限于海绵窦的硬脑膜。他们的大小可以在9到57毫米之间。临床特征多由海绵状血管瘤引起的出血所致。我们之前已经解释了出血可通过直接神经损伤、水肿和神经刺激导致ONP。除此之外，血管瘤的大小也可能会压迫邻近的眼球运动神经，可导致ONP，这类ONP起病缓慢，而ONP由于出血所致发病是急性的。
诊断
CT和MR扫描是主要的诊断手段。CT扫描显示病变为低密度或等密度。T1加权和T2加权图像可能会出现“爆米花”外观。T2加权GRE成像被认为是海绵状血管畸形检测的黄金标准，目前SWI序列是海绵状血管瘤最常用的诊断方法。GRE，对小海绵状瘤的检测中比SWI更敏感。活组织检查的组织病理学分析可以最终确诊。
治疗
海绵状血管瘤比癌症肿瘤更不具侵略性。一些患者可能不需要任何治疗，但需要定期监测肿瘤的任何变化。大多数患者可接受根治性手术：完全切除海绵状血管瘤。一些研究表明，次全切除术可导致复发。立体定向放射外科是另一种治疗方式，可以用作基础手术的替代品或补充程序，但很少使用在海绵状血管瘤的治疗。伽玛刀放射外科手术现已广泛应用于良性海绵状肿瘤。在某些情况下，可进行紧急外科手术，特别是在视神经受累为了保持视觉功能的情况下。
海绵窦瘘
海绵窦瘘可能由头部外伤或血管痉挛引起。ONP是其主要症状之一。海绵窦瘘中ONP的发病率占70％。临床特征通常表现为颅神经麻痹，上睑下垂等临床症状。DSA和脑MRI通常可用作诊断方式。介入栓塞后的恢复时间为一个月到六个月。有几个因素会影响恢复期，包括：年龄，术前动眼神经麻痹的严重程度，损伤到治疗的时间等。
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缺血
由于动眼神经核位于中脑附近，中脑或脑桥的任何病变都可以可能导致ONP。腔隙性脑梗塞是一种小病变，可部分累及动眼神经神经核，导致不全动眼神经麻痹。中脑梗死患者也可出现其他症状，共济失调是最显着的临床特点。克劳德综合征，可导致同一侧的ONP，而病变对侧的小脑性共济失调。
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感染
中枢神经系统感染也可导致ONP。其中大多数感染是由细菌引起的。然而，其他感染因子，如HIV和梅毒螺也可引起ONP。患者可能有以下临床特征，如头痛。诊断主要基于CSF分析。然而，神经影像可以帮助排除其他可能的诊断。治疗取决于致病微生物。抗生素是一般的治疗手段。
总之，ONP的病因是多种多样的。临床医生需要详细询问病史并且进行完善的体检。病人应该进行一些检查，包括CT扫描，MR扫描，血管造影，全血检查和脑脊液分析。早诊断是治疗的关键。DM患者一旦控制，通常会完全迅速恢复，应该引起一定的最好白癜风医院北京治疗白癜风总共要多少钱