作者：郑志贵陈建国陈宜方王虹何东元
作者单位：医院肾内科
引用格式：郑志贵,陈建国,陈宜方,等.POEMS综合征一例[J].中国医师杂志,,15(10):-.DOI:10./cma.j.issn.-..10.
患者，女，47岁，因“反复浮肿4年余，加重伴少尿1年，心悸1月余”于年5月20日入住本院。患者4年前起反复出现双下肢浮肿，晨轻暮重。1年前，浮肿加重，伴尿量减少至约ml／d，偶有双下肢麻木感，且有指端皮肤苍白、发紫现象。近1个月来，患者多次出现心悸、胸闷，偶伴头晕、出汗。入院查体：BP／69mmHg（1mmHg＝0.kPa），T37.1℃，双侧面颊潮红，全身皮肤粗糙角化，毛囊及乳晕色素沉着，颜面及眼睑轻度浮肿，甲状腺不大，双锁骨上、双颈前、腋下及腹股沟多发淋巴结肿大可及，质软，活动可。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心率76次／min，P2＞A2，病理性杂音未闻及。腹部膨隆，肝肋下未触及，脾肋下可触及，移动性浊音阳性。四肢轻度浮肿，可见杵状指。四肢肌力5级，双侧膝腱反射减弱，病理反射未引出。实验室检查：血常规：血红蛋白95g／L。生化：白蛋白30.09g／L，尿酸μmol／L。尿常规、大便常规、血脂、肝肾功能、心肌酶、电解质均无异常。甲状腺功能：游离T32.34pg／ml，促甲状腺生成素14.01μIU／ml。血特定蛋白：免疫球蛋白G19.71g／L，补体C30.55g／L，C反应蛋白8.7mg／L，类风湿因子.0IU／ml，λ轻链7.89g／L，κ轻链13.14g／L，β2微球蛋白11.32mg／L。尿特定蛋白：微量白蛋白33.9mg／L，α1微球蛋白33.9（0～12.5）mg／L，免疫球蛋白G15.4mg／L，λ轻链＜0.05g／L，κ轻链＜0.02g／L。尿本周蛋白：阴性。肿瘤指标：CA.06U／ml。自身抗体、乙肝相关抗体、凝血功能、肾上腺皮质功能未见异常。血清蛋白电泳：白球比1.3，白蛋白56.7％，α1：0.8％，α2：4.6％，β：10.2％，γ：27.7％。腹部CT示：巨脾，腹水。心脏彩超：少-中等量心包积液，重度肺动脉高压。胸部CT平扫：两侧胸腔少量积液。盆腔CT见盆腔积液。免疫固定电泳示：可见单克隆λ-IgA链。肌电图示：双侧腓总神经、胫神经等多处神经传导速度减慢。该患者存在指端麻木感等神经系统症状、脾脏和淋巴结肿大及多浆膜腔积液、单克隆λ-IgA链、甲状腺功能减退、皮肤色素加深，故POEMS综合征诊断明确，转专科进一步治疗。
讨论
POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征，是一类浆细胞恶性增殖后出现的一系列临床综合征。临床特点包括：（1）多发性运动感觉神经功能障碍；（2）脏器肿大：如肝脾和淋巴结肿大；（3）内分泌异常：如糖尿病、甲状腺功能减退等；（4）异常球蛋白血症：如巨球蛋白血症、骨髓瘤等；（5）肢体水肿和组织间隙积液，如双下肢浮肿、胸腔积液、腹水、胸水；（6）皮肤损害，如皮肤色素沉着、皮肤增厚、多毛；（7）视乳头水肿，脑脊液球蛋白增高。符合主要条件（1）和（4），另加其余至少3项条件诊断即可成立。近来在原有基础上补充了两条新标准：硬化性骨病和Castleman病3。而最新的诊断进展中又加入了高水平的血浆血管内皮生长因子（VEGF）。POEMS的发病机制尚不明确，目前认为可能与VEGF生成过多有关。高水平的VEGF可致血管内皮细胞增殖，血管通透性增加，故而累及全身多处脏器。治疗POEMS的方法包括马法兰联合地塞米松或单药来那度胺化疗”，以及自体外周血干细胞移植，均取得了较好的疗效。本例患者起病缓慢，病程迁延，初起以双下肢浮肿发病，病情进医院查有尿蛋白：±～＋，且伴有低白蛋白血症，临床特点更符合“慢性肾炎综合征”，故患者就诊过程中多次被误诊。提示在临床诊疗过程中遇到多样化临床表现的患者需重视整体化一元论的诊断思路，勿忽视首诊专科以外的其他疾病可能，从而降低误诊误治的概率。
（参考文献：略）
利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突
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