今天要讲的这个疾病症状多样,容易误诊,我们一起来看看这个病例,在答案出来前,你能做出正确诊断吗?
男,64岁。
因胸闷、双下肢水肿2个月,发热、呼吸困难1周入院。
2个月前无明显诱因出现持续进行性加重的胸闷、心悸、双下肢水肿,在当地多次于按“冠心病、心力衰竭(心衰)、房颤”治疗,症状进行性加重。1周前发热,伴呼吸困难,无咳嗽、咳痰,按“上呼吸道感染”治疗无效,门诊以“肺炎”收住院。
冠心病3年,皮肤湿疹7个月,脑萎缩3个月。
体温37.8℃,脉搏89/min,呼吸26/min,血压/70mmHg。意识清,言语迟缓,吐字欠清,发迹、头皮有鳞屑性疹,眼睑、眶周有淡紫色斑,颜面、躯干、四肢散在暗褐色皮疹及色素沉着,甲周有红斑。两肺呼吸音低,两肺底可闻及啰音。心界向两侧扩大,心音低,房颤心律,心率96/min,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平软,肝、脾肋下未触及。四肢肌力对称,近端肌力3级,远端肌力5级。克尼格征阴性,左侧巴宾斯基阳性。
查血白细胞8.7×/L,中性粒细胞0.85,血红蛋白92g/L,血小板×/L;尿蛋白(++),红细胞(++),管型5~7个/HP。红细胞沉降率mm/h,C反应蛋白41mg/L;丙氨酸转氨酶67U/L,天冬氨酸转氨酶U/L,肌酸激酶U/L,肌酸激酶同工酶U/L,肌钙蛋白0.82μg/ml,乳酸脱氢酶U/L;抗链球菌溶血素“O”53U,类风湿因子20.5kU/L,抗线粒体抗体1:阳性,抗核抗体滴度1:阳性。24h尿蛋白0.79mg,抗SS-A、Sm、Sc-70、SS-B、nRNP/Sm、Jo-1抗体阴性,DNA阴性。髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体0.35,蛋白酶-抗中性粒细胞胞浆抗体(MPO-ANCA)0.14。
心电图示心房纤颤,V1-2导联有Q波,S-T改变,不完全右束支阻滞。胸部CT扫描示心包积液,心脏增大,左心房明显增大,肺淤血,双肺间质性改变,有间质性肺水肿可能,主动脉及冠状动脉硬化。颈部、腹部、双下肢血管彩超示甲状腺两叶及峡部增大伴结节,肝囊肿,双侧下肢动脉硬化伴斑块形成,双足动脉变细。心脏彩超示双房扩大,房颤心律,少量心包积液。头颅CT示脑萎缩。肌电图诱发电位示:肌源性损害伴神经源性损害,考虑多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)。股外侧伸肌远端活检报告:横纹肌细胞肿胀,横纹模糊,部分消失,间质轻度水肿。
PM和DM。
予口服泼尼松50mg/d治疗,1周后体温正常,2周后呼吸困难症状明显改善,携药出院。随访8周死于呼吸衰竭。
为何这个病例多次误诊,又该如何避免呢?
分析误诊原因如下:
①诊断思维局限,先入为主。本例3年前曾诊断为“冠心病、房颤”对症治疗有效,此次以胸闷、心悸、双下肢水肿就诊,接诊医师先入为主按“冠心病、心衰、房颤”误诊误治长达2个月之久。
②病史询问不详细。患者7个月前发迹、眼睑、眶周、四肢等处出现皮疹,接诊医生未询问病史,即简单的诊断为湿疹,予激素治疗后症状减轻,误导其认为诊断无误,也未将这一重要病史和体征融入诊断思路,当出现不能以心衰解释的四肢肌无力、发音困难时,又以头颅CT影像为依据诊断为脑萎缩。
间质性肺炎在PM和DM中发病率较高,提示接诊此类患者应进行常规肺部检查。CT可作为诊断PM和DM肺部损害的有效手段。注重医技检查,充分结合临床表现,综合分析酶活性指标是避免该病误诊的又一措施。当冠心病、心衰短期内治疗效果不佳时应及时进行鉴别诊断,既要考虑该年龄段的多发病,也要想到发病率较低的PM和DM等少见病,以减少误诊和漏诊。
病例来源:临床误诊误治
那么,这一期的问题来了:
根据皮肤和/或肌肉受累情况,可将皮肌炎分为哪几类?
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