第期
朗格汉斯（Langerhans）细胞组织细胞增生症是一组较罕见的单核－巨噬细胞异常增生性疾病。包括多种类型。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老年人，不少报告提到男性患者居多。本病发病率约为1/万～1/20万。
化痰散结法结合手术治眼睑朗格汉斯细胞组织细胞增生症/痰湿互结证案
郑某，男，22岁，湖南长沙人，大学生，于年7月1日初诊。
主诉：右上睑内生肿块2个月。
病史：患者于5月上旬起自觉右上睑内有少许异物感，有一芝麻大小肿块，未加注意，后逐渐长大，异物感加重，无痛痒。发病前无外伤史，家族中无类似病史。
检查：双眼视力均0.2，矫正视力均0.8；双眼近视力均1.5。右上睑内外侧有一6mm×6mm肿物，形如“白木耳状”，基底扁平，活动性差。局部皮肤无感染及溃疡，颈部及其他部位无浅表淋巴结肿大，肺部及颅骨X线检查正常。舌质淡红，苔白腻，脉滑。
诊断：眼睑朗格汉斯细胞组织细胞增生症（右眼上睑）。
辨证：痰湿互结证。
治法：化痰散结。
方剂：消痰饮加减。
处方：天花粉10g，荆芥10g，防风10g，黄连3g，枳壳10g，浙贝母10g，白芷10g，法半夏10g，陈皮5g，甘草5g。7剂。
煎服法：水煎，每日1剂，分两次温服。
外治法：局麻下将右上睑内肿物全部切除，术中发现肿块与睑板粘连并波及睑缘，睑板变厚。
医嘱：忌酒、辛辣炙煿之品。
病理诊断：本院病理诊断报告示，（右上睑）送检查组织3粒，约芝麻、绿豆大小，镜下纤维组织增生灶性坏死，大量单核吞噬细胞内有少数细胞核浆比较高，轻度深染，考虑为炎性假瘤。医院病理会诊：（右上睑）HE结合免疫组化，符合朗格汉斯细胞局灶增生，少许嗜酸性粒细胞浸润伴有坏死，请结合临床综合考虑，或切净后密切随诊以防复发可能。免疫组化：CD1a（+），S-（+），CD45（+），CD68（+），CK（-），CD20（-），CD3（-），HMB45（-），MEL（-），CD（-），Ki-67阳性指数约5%。
二诊（年7月7日）：右上睑内伤口愈合良好。本院PET-CT检查示：体部未见异常代谢活性增高灶。
三诊（年1月7日）：已随访6个月，眼睑无肿块复发，全身浅表淋巴结未扪及肿大。
四诊（年11月12日）：追访，双眼视力均1.0（患者于年8月22日双眼行准分子激光上皮瓣下角膜磨镶术）。眼睑未见复发肿块，全身体格检查未见异常。
按：本例为罕见的眼睑朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis,LCH）。该病的体征为眼睑肿块和继发同侧颈部淋巴结肿大。组织细胞的增殖性病变包括广泛的症候群，其范围从一般的良性孤立性病变到恶性广泛播散性损害。LCH由Lichtanstein于年首先报道，其诊断多用于嗜酸性肉芽肿、Hand-Schǜller-Christian病和Letterer-Siwe病。本病的病因至今尚不清楚，随着现代分子生物学、遗传基因学的发展和临床研究的深入，认为本病是一种组织细胞反应性增殖性疾病，其疾病的发生、发展与染色体的不稳定性、基因变异等情况密切相关。该疾病的眼眶病变多源于骨质，最常见的是孤立性骨质损害，即嗜酸性肉芽肿。目前国内少有LCH表现为孤立性眼睑病变的报告。该疾病的诊断需临床、影像学和病理学检查三方面结合，病理检查包括印片及病理活检、免疫组化检查。免疫组化S-阳性、CD68阳性有助于确定朗格汉斯细胞，CD1a对该病中的朗格汉斯细胞标记有极高的特异性。中医眼科专著《眼科纂要》指出：“眼瘤乃脾胃痰气所致，核结眼胞上，坚白不破，久则如盂如升之大……”治宜手术切除，术后服化痰散结之药以防止复发。
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