诊断与鉴别诊断
正常的眨眼过程需要两组肌肉的协调运动,开睑肌包括眼轮匝肌、皱眉肌和降眉间肌,而闭睑肌包括提上睑肌和额肌。正常眨眼两组肌肉协同抑制,每个时间段只有一组肌肉发挥作用。但是对于眼睑痉挛患者,两组肌肉的协同抑制缺失。
眼睑痉挛具体病因还没有完全明确,有患者报告家族史。常染色体显性遗传肌张力障碍家族中,患病成员部分可能有全身性或节段性肌张力障碍,而部分可能出现各种类型局灶性肌张力障碍,如孤立性眼睑痉挛。
DeFazio等进行的研究评估了例原发性眼睑痉挛患者的一级亲属。研究调查了基因和环境因素,结果发现咖啡暴露和现有的眼部疾病方面在家族性病例和散发性病例之间无显著性差异。这些结果提示家族性和散发性眼睑痉挛患者,在遗传背景和环境因素方面没有特异性。Wabbels报告了一例先天性眼睑痉挛。
Zhou等使用功能MRI(fMRI)检查9例良性特发性眼睑痉挛患者,以安慰剂作对照,结果发现了异常神经通路。
眼睑痉挛需与以下疾病鉴别诊断:过敏性结膜炎、贝尔麻痹、泪囊炎、肌纤颤和角膜结膜炎等。
治疗
眼睑痉挛多为慢性进展性疾病。目前没有治愈的方法,但患者有很好的治疗选择。尽管给予治疗,疾病通常会进展,患者可能会沮丧,求助于一些非正规治疗,有时会成为江湖郎中受害者。
目前有效的正规治疗方法包括患者教育、药物治疗、肉毒毒素注射和手术干预。非正规治疗方法包括信仰疗法、中药、催眠和针灸。
所有患者最先需要解决的问题是阻断眼睑痉挛恶性循环通路的感觉支。如佩戴有色太阳镜,阻挡紫外线以减轻疼痛性光敏感。Adam等年报道灰色和FL-41有色镜片能改善光敏感,而Blackburn等年报道FL-41有色镜片改善眨眼频率、光敏感和功能性失明。
保持眼睑卫生以减少刺激和眼睑炎。人工泪眼和泪小管成形术可缓解干眼改善症状。
药物治疗
因为眼睑痉挛的控制中枢还不明确,所有没有针对性药物。刚开始眼睑痉挛被认为是精神疾病的表现,因此使用抗精神病的药物。近来发现,这些药物疗效不是由于治疗精神病的作用,而是对运动系统的作用。大多数患者对药物治疗部分或完全没有应答。最好的情况也就是部分短暂的缓解。对各类药物的反应存在个体差异,但没有方法预测哪个患者对哪个特定药物应答。三环类抗抑郁药不直接作用于眼睑痉挛,但是对于存在抑郁加重症状的患者会有帮助。常见的药物包括安定(67%患者有效),氯硝安定(42%有效)和安坦(41%有效)。
以上各种药物显示对眼睑痉挛有部分疗效,其治疗眼睑痉挛和面部肌张力障碍的药理作用机制有3方面的推测:1)胆碱能过剩2)GABA功能减退3)多巴胺过剩。药物治疗效果一般比肉毒毒素注射差,所以只有在对肉毒毒素反应不佳的患者如中面部和下面部痉挛患者中,作为二线治疗。
肉毒毒素
A型肉毒毒素被认为是最有效的治疗选择,可暂时性快速治疗眼轮匝肌痉挛。95%以上患者报告显著改善,肉毒毒素干扰神经末梢乙酰胆碱释放,导致肌肉相关的暂时性麻痹。A型肉毒毒素来源于一种厌氧革兰氏阳性梭状芽孢杆菌。一旦注射,肉毒毒素迅速牢固地与胆碱能神经末梢受体结合。肉毒毒素内化后通过突触重吸收。肌肉麻痹是由于神经末梢囊泡内ACh释放被抑制所导致。肉毒毒素与神经末梢含ACh囊泡结合,阻止钙依赖胞吐作用。麻痹作用是剂量依赖性的,注射后5-7天疗效达高峰。患者一般在注射后2.5天开始症状缓解,平均疗效持续3个月,5%以上患者持续缓解超过6个月。注射的肌肉需要6-9个月才能恢复,而且有时肌肉不能完全恢复到注射前,有些人认为抗毒素抗体出现或肌肉进行性萎缩可能是剂量反应曲线变化的原因,但没有研究来支持这些观点。
肉毒毒素注射后泪膜破裂时间、丽丝胺绿染色和眼表疾病指数都显示改善。
肉毒毒素副作用包括眼睑下垂(7-11%),角膜暴露/眼睑闭合不全(5-12%),干眼(7.5%),睑内翻,睑外翻,溢泪,复视(1%),瘀斑和下面肌无力。最常见的副作用是眼睑下垂,肉毒毒素从上眼睑注射位点弥散到提上睑肌。超过4次以上注射的患者中,眼睑下垂发生率高达50%。在经验丰富的注射者手中,眼睑下垂等副作用相对少些。内侧和外侧睑板前眼轮匝肌注射肉毒毒素通常可以有效阻止痉挛,而避免注射于中间眶隔前眼轮匝肌可减少眼睑下垂风险。
第一次治疗时,总剂量每侧眼部不超过25单位,一般推荐眶周4-6个位点。后续的治疗根据患者对前一次治疗的反应做相应调整。每个位点注射2.5-10单位onabotulinumtoxinA。建议低容积高浓度避免弥散到邻近组织风险。眼轮匝肌皮下注射即可,较厚的皱眉肌和降眉间肌可予肌肉内注射。治疗后患者可以回家,活动不受限。大多数患者需要每3个月注射一次,一般范围为1-5个月。
Chundury等发现喜欢incobotulinumtoxinA的患者认为更有效,而喜欢onabotulinumtoxinA的患者认为持续时间更长。但是Saad和Gourdeau的两侧面部对比研究显示不管是主观还是客观指标,两种肉毒毒素疗效都没有显著差异。
手术治疗
足量的肉毒毒素治疗不能有效改善的患者,可考虑手术干预。眼轮匝肌痉挛的主流外科手术为肌切除术。以前的神经切除术由于并发症发生率过高已被完全抛弃。很多眼睑痉挛患者合并眼睑失用。估计50%肉毒毒素治疗失败患者合并眼睑失用,眼睑失用导致功能性失明患者可考虑额肌悬吊术和肌切除术。
眼轮匝肌切除术
局限性的切除术即手术切除上下眼轮匝肌睑板前、眶隔前和眶部。广泛性的切除术包括切除皱眉肌和降眉间肌。肌切除术分段操作,一般先予上眼睑切除,如果症状持续再予下眼睑手术。避免同时进行上下眼睑肌切除手术,因为容易导致慢性淋巴性水肿。
额肌悬吊术
Karapantzou等发现对于单独肉毒毒素注射效果不佳的患者予额肌悬吊术效果较好。
颈上神经节阻滞
治疗眼睑痉挛主要白殿疯初期是什么样的北京那家医院专治白癜风